Στένωση πυελοουρητηρικής συμβολής

Είναι συχνή πάθηση και ποια η αιτία της;

Είναι από τις πιο συχνές καλοήθεις παθήσεις που προκαλούν διάταση της πυέλου του νεφρού.  Η στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής(ΠΟΣ) μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής. Στην πρώτη περίπτωση συνήθως διαγιγνώσκεται σε παιδική ηλικία και είναι συγγενής, υπάρχει δηλαδή από τη γέννηση και οφείλεται σε τοπική ανωμαλία της περιοχής, ενώ στη δεύτερη είναι αποτέλεσμα κάποιας άλλης πάθησης που αποφράσσει, στραγγαλίζει ή πιέζει την ΠΟΣ, όπως λιθίαση, οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, προηγούμενη επέμβαση στο νεφρό ή σε παθήσεις που προκαλούν φλεγμονή στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα, συμφύσεις ή φλεγμονώδεις διαταραχές του ουρητήρα, εξωτερική πίεση από έκτοπο αγγείο κ.ά.

Η ΠΟΣ είναι το σημείο, όπου συνδέεται ο ουρητήρας με την πύελο του νεφρού. Η πύελος του νεφρού μοιάζει σαν νιπτήρας στον οποίο συλλέγονται τα ούρα που παράγει ο νεφρός, ενώ η ΠΟΣ είναι το σιφόνι από το οποίο θα πρέπει να περάσουν τα ούρα, για να αποχετευτούν μέσω του ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη. Εκεί όταν υπάρχει μία στένωση, η οποία εμποδίζει την ομαλή ροή των ούρων τα ούρα λιμνάζουν στην πύελο του νεφρού, την πιέζουν και τελικά προκαλούν τη διάτασή της. Εμφανίζεται περίπου σε 1:1500 παιδιά, ενώ η αναλογία αγοριών/κοριτσιών είναι 2:1.

Πως γίνεται η διάγνωση;

Στη πρωτοπαθή-συγγενή στένωση ο διαγνωστικός αλγόριθμος περιλαμβάνει:

  • Προγεννητικό υπερηχογράφημα

Σήμερα, η ευρεία χρήση του υπερηχογραφήματος κατά  τη διάρκεια της κύησης θέτει με αυξανόμενη συχνότητα την υποψία στένωσης της πυελοουρητηρικής συμβολής από την εμβρυϊκή ζωή. Η βασική αξιολόγηση, θα γίνει την 28η εβδομάδα, όπου μπορεί να αξιολογηθεί και η σοβαρότητα της στένωσης.

  • Υπερηχογράφημα μετά τη γέννηση

Μετά τη γέννηση, θα ακολουθήσει νέος υπερηχογραφικός έλεγχος. Επειδή τα πρώτα 24ωρα το νεογνό είναι αφυδατωμένο, για να είναι αξιόπιστη η εξέταση, θα πρέπει να γίνει ύστερα από 48 ώρες μετά τη γέννηση.

  • Κυστεοουρηθρογραφία ούρησης

Είναι μία ειδική ακτινολογική εξέταση, η οποία ως στόχο έχει να αποκλείσει άλλες συγγενείς παθήσεις που προκαλούν διάταση της πυέλου του νεφρού. Οι παθήσεις αυτές διαγιγνώσκονται σε ποσοστό έως και 25% σε παιδιά με διάταση του πυέλου. Τέτοιες παθήσεις είναι η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση, η νευρογενής κύστη, η ουρητηροκήλη και οι βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας.

  • Δυναμικό σπινθηρογράφημα νεφρών

Αυτή η εξέταση μας δίνει πληροφορίες για την απόφραξη και πόσο αυτή μπορεί να επηρεάσει μελλοντικά τη λειτουργία του νεφρού. Πρέπει να γίνεται μεταξύ 4ης και 6ης εβδομάδας μετά τη γέννηση.

  • Βιοχημικό έλεγχο νεφρικής λειτουργίας με εξέταση αίματος



Σε δευτεροπαθή στένωση ο διαγνωστικός αλγόριθμος περιλαμβάνει:

  • Υπερηχογράφημα νεφρών-ουρητήρων-κύστης

  • Αξονική ουρογραφία 

Εκτός της διάγνωσης, η αξονική θα αναδείξει την ύπαρξη έκτοπου αγγείου και την συνύπαρξη λιθίασης του νεφρού. 

  • Δυναμικό σπινθηρογράφημα νεφρών (MAG-3)

Σημαντική διαγνωστική εξέταση στη διερεύνηση της στένωσης ΠΟΣ το οποίο θα μας πληροφορήσει για το βαθμό απόφραξης και τη λειτουργικότητα των νεφρών. 

Ποια είναι η θεραπεία;

Η θεραπευτική προσέγγιση εκτείνεται από την απλή παρακολούθηση έως τη χειρουργική αποκατάσταση. Ο θεράπων ιατρός θα συνυπολογίσει το βαθμό απόφραξης, τη λειτουργικότητα του νεφρού , την παρουσία και βαρύτητα των συμπτωμάτων και την ύπαρξη επιπλοκών προκειμένου να επιλέξει τη σωστή θεραπεία.

Η χειρουργική αντιμετώπιση της στένωσης ΠΟΣ ονομάζεται πυελοπλαστική και συνίσταται στην εκτομή της παθολογικής ΠΟΣ και στην αναστόμωση μεταξύ του ουρητήρα και της πυέλου. Η λαπαροσκοπική και ρομποτική τεχνική έχουν παραγκωνίσει την ανοικτή τεχνική και θεωρούνται οι μέθοδοι εκλογής.

Η ανιούσα ή κατιούσα ενδοπυελοτομή με χρήση laser αποτελεί ενδοσκοπική μέθοδος αντιμετώπισης της στένωσης ΠΟΣ. Η διάνοιξη της στένωσης γίνεται με τη χρήση του Holmium laser χωρίς τομές. Η τεχνική προσφέρει μηδενική νοσηρότητα και υψηλά ποσοστά επιτυχίας ειδικότερα σε μικρού μήκους στενώσεις.

Εάν η στένωση παραμείνει χωρίς θεραπεία μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές όπως:

  • λοιμώξεις
  • νεφρολιθίαση
  • χρόνιο πόνο
  • πλήρη καταστροφή του νεφρού με απώλεια της νεφρικής λειτουργίας

Απαιτείται παρακολούθηση μετά το χειρουργείο;

Μετεγχειρητικά απαιτείται παρακολούθηση με υπερηχογράφημα νεφρών και Δυναμικό σπινθηρογράφημα νεφρών (MAG-3)

Μήνυμα

  • Είναι από τις πιο συχνές καλοήθεις παθήσεις που προκαλούν διάταση της πυέλου του νεφρού. 
  • Συχνά η πάθηση είναι ασυμπτωματική και ανευρίσκεται τυχαία σε απεικονιστικό έλεγχο
  • Ο διαγνωστικός αλγόριθμος περιλαμβάνει Υπερηχογράφημα νεφρών-ουρητήρων-κύστης, Αξονική ουρογραφία  και Δυναμικό σπινθηρογράφημα νεφρών (MAG-3)
  • Η θεραπευτική προσέγγιση εκτείνεται από την απλή παρακολούθηση έως τη χειρουργική αποκατάσταση.